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1例新生儿心下型全肺静脉异位连接的围术期治疗策略

[日期:2013-05-14] 来源:  作者:韩宏光 王辉山 汪曾炜 [字体: ]

心下型肺静脉异位连接属于先天性心脏病完全性肺静脉异位连接的一种类型,是一种十分罕见的复杂先天性心脏病。据文献报道发病率为0.4—0.5%,国内罕见报道,文献检索仅有4例病例报道。2012年12月沈阳军区总医院心外科收治1名心下型全肺静脉异位连接的新生儿患儿,疗效满意,现报道如下。

1. 病例资料:

患儿,男,体重 2.7Kg,生后27天时因口唇青紫伴呼吸困难入院。患儿出生后即出现口唇及甲床青紫,呼吸困难症状,诊断为“宫内感染”立即转入外院ICU监护治疗,行呼吸机辅助呼吸,给予抗生素治疗肺部感染,未见好转,行超声心动图检查,诊断“心下型全肺静脉异位连接、房间隔缺损,肺动脉高压”,胸片示右肺可见斑片状阴影,转入心外科治疗。查体:体温:36.5℃,脉搏:116 次/分,呼吸:22次/分,血压:95/60mmHg,血氧饱和度波动在60-78%。口唇紫绀,听诊右肺可闻及水泡音,胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音增强。入院后行64排螺旋增强CT检查显示4根肺静脉全部不与左心房连接,而是在左房后面汇合成下行静脉,与门静脉连接,下行静脉无狭窄,确诊为“心下型全肺静脉异位连接、房间隔缺损、动脉导管未闭、无脾综合征、水平肝、肺动脉高压”。患儿在全麻体外循环下行心内矫治手术,术中见:心脏增大,以右心房、右心室增大为主,动脉导管约0.3cm,4条肺静脉汇成肺静脉总干,通过垂直静脉穿膈肌,汇入门静脉,下腔静脉明显扩张,中央型房间隔缺损3.0cm,左房小,无肺静脉直接汇入,二尖瓣瓣环以及关闭正常,三尖瓣关闭基本正常,未见其他心脏畸形。充分游离左房以及肺静脉总干间隙,在肺静脉总干上沿最长径做切口(右上肺静脉至左下肺静脉),在左房相应位置做切口,从右上至左下二尖瓣环,并予以端端缝合,吻合完毕后,取相应大小心包,修补房间隔缺损。

2. 围术期管理

2.1术前处理:完善生化检查,评估患儿全身情况,复查胸片及心电图,给于低流量吸氧、防止患儿剧烈哭闹导致缺氧发作,必要时给予镇静,前列地尔5ng/kg/min静脉泵入降低肺动脉压力,5%碳酸氢钠5ml,静脉注射,2/日纠正酸中毒,限制液体入量及每餐进食量,防止过饱增加心脏负荷,每日喂养稀释配方奶20ml,每3小时喂养一次。

2.2 术后处理:

2.2.1 容量及生化指标,术后第1个24h内总入量为2ml/kg/h,术后第2、3个24h总入量为3ml/kg/h,为防止术后低血糖,给予13.6%葡萄糖注射液加入氯化钾和硫酸镁。从第3个24h开始,因为患儿的胃肠功能开始恢复,逐渐增加胃肠营养(EN)支持,减少静脉输液量。维持血清钙离子 1.1-1.2mmol/l,血糖在不低于7mmol/l,红细胞压积(HCT)不低于35%,维持在40%左右。

2.2.2 循环系统管理:术后给予正性肌力药物进行强心治疗:静脉泵入多巴胺和/或多巴酚丁胺 2-7ug/kg·min,肾上腺素 0.01-0.03 ug/kg·min,米力农 0.5 ug/kg·min,前列地尔5ng/kg·min降肺动脉压。心率波动在140-160次/分,因为适宜的心率可以维持良好的心输出量,保证心脏功能正常。心率减慢时注意患儿是否存在体温过低、酸碱失衡等情况,给予异丙肾上腺素静脉泵入提升心率;心率过快时要寻找原因,是否存在低容量、低氧、高热及离子紊乱,必要时泵入艾司洛尔按0.3mg/(kg·min)静脉滴注,持续监测心率、血压,以确定β受体阻滞作用是否起效(心率降低约10%以上)。必要时每隔l0分钟将用量增加0.05-0.1mg/(kg·min)。血压维持在 70-90/45-65mmHg,CVP维持在5-12cmH2O,LAP维持在6-12cmH2O,平均肺动脉压维持在10-18mmHg。保持尿量在1-2ml/h,小于1ml/h要寻找原因,是否存在容量不足,必要时给予呋塞米 0.5mg/kg/次进行利尿治疗。

2.2.3 呼吸系统管理:适当延长呼吸机辅助呼吸时间,模式为SIMV+PC,PEEP 3-5cmH2O,根据血气结果调整呼吸机参数,维持PO2 70-90mmHg,避免高浓度吸氧,防止新生儿视网膜损害,保持患儿轻度呼碱,维持PCO2 28-30mmHg,以期降低肺动脉压。使用呼吸机期间,注意加强呼吸道护理,在循环稳定的前提下,定时变换体位,轻叩背,进行气管内吸痰,动作轻柔,吸引器负压调节在2mmHg以下,防止呼吸道损伤,每次吸痰时间不超过15s,按需要吸痰,每次吸痰前使用呼吸囊加压给氧,防止缺氧、酸中毒及吸痰等刺激诱发肺动脉高压危象的发生。该患儿术后呼吸机辅助8天,拔除气管插管后患儿给予布地奈德进行雾化,NS 20ml加入地塞米松5mg、肾上腺素1mg,进行喉头喷雾,患儿未出现喉头水肿及呼吸困难等呼吸系统并发症。

2.2.4 镇静、肌松:术后为保持患儿安静,减少心脏负荷及能量消耗,防止呼吸机对抗及躁动导致的喉头水肿,需要充分给予镇静和肌松,新生儿可咪达唑仑间断静注0.05-0.1mg/kg/次或持续静脉泵入0.05-0.2mg/kg/进行镇静,间断静注哌库溴铵0.01-0.05mg/kg/次肌松。

2.2.5体温监护:新生儿体脂少,体温调节能力差,体温易随周围环境变化而变化,过低的体温影响心脏的兴奋性和传导性,导致心律减慢,甚至出现室颤;过高的体温可致使新生儿出现异位心动过速(JET)。患儿术后放置在新生儿辐射治疗台上,通过红外线热辐射给予复温,维持体温在36-37℃。

2.2.6营养支持:因为麻醉及体外循环损伤等原因,术后早期患儿的胃肠功能异常,故术后第1、2个24h给予全胃肠外营养(PN)支持,从第3个24h开始,因为胃肠功能开始恢复,故PN和EN交替进行,鼻饲稀释配方奶从小量开始进行,20ml/h,每34小时一次,经过3天过渡为完全EN,每次鼻饲稀释配方奶40ml,每3h一次。

2.2.7治疗结局及复查:术后患儿痊愈出院,术后复查心脏超声:心脏功能良好,肺静脉吻合口通常,无狭窄。

2.3术后并发症的观察和监护

2.3.1出血:出血是常见的并发症,如果引流液多,需要监测ACT、血常规及凝血功能,根据情况采用鱼精蛋白中和肝素,输注血小板、新鲜冰冻血浆或冷沉底等止血因子。术后第1h引流达到5ml/kg,第2h达到4ml/kg或连续3h,超过3ml/h,伴有血球压积进行下降时,需要警惕是否需要行开胸止血。

2.3.2肺动脉高压:因为患儿术前即合并肺动脉高压,故应警惕术后出现肺动脉高压危象。缺氧、酸中毒及吸痰等刺激诱发肺血管应激性收缩而发生肺动脉高压危象。当平均肺动脉压超过20mmHg,体循环压力保持不变或下降,SaO2迅速下降,呼吸机因不能送气,出现气道高压报警时判断患儿出现了肺动脉高压危象,此时应保持患儿镇静、肌松,采用呼吸囊加压给氧,静脉泵入前列地尔降肺动脉压,延长呼吸机辅助时间,保持轻度呼吸性碱中毒(PCO2 28-30mmHg)。

2.3.3 肺部感染:因患儿术前即存在肺淤血,胸片显示右肺出现斑片状阴影,术后留取痰培养,选择敏感抗生素进行治疗,本例患儿给予头孢哌酮钠舒巴坦钠,进行体位引流,加强呼吸道护理,病情允许时尽早脱离呼吸机。

3. 讨论:

心下型全肺静脉异位连接的4根肺静脉均不与左心房连接,而是在左心房后面汇合成共同静脉,然后连接到一根下行静脉,在食管前方通过膈肌后汇入门静脉系统、静脉导管或其他静脉分支,再与下腔静脉相连,个别病例的下行静脉直接与下腔静脉或其分支相连下腔静脉系统,左心房通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损获得血液充盈。影响心下型全肺静脉异位连接的病理生理因素有:肺循环与体循环血液在右房的混合程度,异位连接的肺静脉是否梗阻,卵圆孔或房间隔缺损的大小,合并其他心脏畸形的情况。临床症状表现为呼吸困难、紫绀及右心衰竭,这些症状的轻重程度主要取决于心房间通道的大小和肺静脉有无梗阻。本例患儿因为卵圆孔较大,无明显肺静脉梗阻,故患儿术前通过给于吸氧、前列地尔将肺动脉压及纠正酸中毒使症状得到部分缓解,有利于改善心肺功能,进行充分的术前检查和准备,避免了急诊手术,提高了治疗的效果。

关于心下型全肺静脉异位连接,目前国内仅有个别病例报道,围手术期处理经验很少,更缺乏大量病例研究数据的支持,尤其是新生儿。根据我们的经验:术后注意液体控制、使用血管活性药物进行强心治疗,加强呼吸道护理,病情允许时尽早脱离呼吸机,注意营养支持,维持患儿生命体征平稳,酸碱平衡,防止离子紊乱及低血糖,这些有效的围术期处理可提高新生儿心下型全肺静脉异位连接手术治疗的成功几率。

据文献报道,全肺静脉异位连接术后肺静脉梗阻的发生率为10% 左右,其中心下型的发生率更高,通常在术后6个月内发生,其梗阻部位可以为吻合口,也可以在各支肺静脉开口,预后较差,再手术的病死率高。本例患儿术中难延长共同静脉的切口,以保证吻合口足够大,防止术后梗阻,早期超声显示吻合口通畅,中晚期疗效有待于进一步随访观察。

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